Kanker Histiocytosis X Pada Anak

Histiocytosis X atau LCH (Langerhans Cell Histiocytosis) adalah penyakit di mana sel-sel Langerhans (disebut histiosit) meningkat jumlahnya dan menyerang berbagai jaringan tubuh. Sel histiosit biasanya ditemukan di seluruh tubuh dan yang paling sering ditemukan di limpa, paru-paru, hati, sumsum tulang. Meski dalam satu keluarga ada beberapa penderita, namun belum ada bukti histiosit X dapat diwariskan. Dugaan sementara dari para peneliti baru-baru ini mengatakan bahwa Histiocytosis X disebabkan oleh autoimun, dimana sel-sel kekebalan tubuh secara keliru menyerang tubuh. Pada akhirnya sel kekebalan yang salah akan membentuk tumor yang mempengaruhi berbagai bagian tubuh termasuk tulang, tengkorak dan daerah lainnya.

1 : 200.000 anak menderita histiocytosis, yang sering terjadi pada usia anak dibawah 2 tahun. Gejala seperti lesi tunggal dapat mempengaruhi banyak sistem tubuh, seperti kulit, tulang, kelenjar getah bening, hati, paru-paru, limpa, otak, kelenjar hipofisis dan sumsum tulang. Lesi tulang biasanya ditemukan karena rasa sakit dan bengkak di daerah yang terkena dampak seperti tengkorak, tulang paha di kaki, tulang rusuk, panggul, tulang belakang, dan rahang. Jika di kulit atau kulit kepala, lesi kulit berupa kantung kecil atau lecet yang mengandung nanah, peningkatan kecil kemerahan atau benjolan pada kulit, bersisik/ruam berminyak, dan bintik-bintik keunguan – merah atau perdarahan di bawah kulit. Pembengkakan gusi, letusan awal gigi, dan kehilangan gigi dapat terjadi. Selain itu, ada mungkin mengalir dari telinga.

Berbagai studi menunjukkan bahwa keterlibatan tulang terjadi pada sekitar 78% pasien dengan Histiocytosis X dan sering kali berisi tengkorak (49%), hip/tulang panggul (23%), tulang kaki bagian atas (17%) dan tulang rusuk (8%). Histiocytosis X kulit terlihat sebanyak 50% pasien. Lesi paru-paru terlihat pada 20% – 40% dari pasien, sedangkan 30% pasien memiliki keterlibatan kelenjar getah bening. .
Diagnosis Histiocytosis X membutuhkan biopsi atau contoh jaringan yang terkena atau tulang, X-ray dari semua tulang dalam tubuh (survei kerangka) untuk mengetahui berapa banyak tulang yang terpengaruh.

Perawatan untuk Histiocytosis X bervariasi dan tergantung pada derajat dan tingkat keparahan Lesi yang ditemukan di satu wilayah umum, mungkin tidak memerlukan pengobatan. Jika pengobatan diperlukan, dapat berkisar dari pembedahan atau radioterapi dosis rendah atau kemoterapi.

Dua faktor utama yang mempengaruhi kemungkinan akhir seorang anak yang menderita Histiocytosis X yaitu pada saat usia terdiagnosis dan berapa banyak organ yang terlibat. Anak-anak dibawah dua tahun pada saat terdiagnosis memiliki tingkat kematian yang lebih tinggi daripada anak-anak diatas dua tahun. Selain itu, Histiocytosis X pada organ utama (hati, paru-paru, sumsum tulang) telah terbukti menjadi indikator hasil yang buruk. Keterlibatan beberapa sistem organ juga merupakan tanda kemungkinan akhir yang buruk. Anak-anak dengan lesi lokal biasanya merespon dengan baik terhadap pengobatan. Namun, ini tidak biasa bagi anak-anak dengan lesi yang lebih dari satu yang memerlukan perawatan lebih lanjut.

Sumber : Cincinnati Children

(vna/bt)